ASKEP HAEMOFILIA

HEMOFILIA

1.  KONSEP MEDIS

A.  Definisi

Hemofilia adalah penyakit kelainan koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (hemofila A) atau faktor XI (hemofilia B, atau penyakit christmas). Penyakit kongenital ini diturunkan oleh genresesif terkait-X dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah: faktor-faktor tersebut di perlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat cedera vaskular.

B.  Etiologi

Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).

C.  Anatomi fisiologi

Terdapat Tiga bentuk hemofilia yaitu sebagai berikut :

1.   Hemofilia A dikarekteristikkan oleh defisiensi faktor VIII, bentuk paling umum yang di temukan, terutama pada pria.

2.   Hemofilia B dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor IX yang terutama ditemukan pada pria.

3.   Penyakit Von Willebrand dikarekteristikka oleh defekasi pada perlekatan trombosit dan defisiensi faktor VIII dapat terjadi pada pria dan wanita.

D.  Patofisiologi

Hemofilia berat terjadi bila konsentrasi faktor VIII dan IX plasma kurang dari 1%. Hemofilia sedang terjadi bila konsentrasi plasma antara 1% dan 5%. Pada hemofilia ringan (perdarahan hebat terjadi hanya setelah terjadi trauma mayor dan pembedahan), konsentrasi plasma antara 6% dan 50% dari kadar normal. Manifetasi klinisnya bergantung pada umur anak dan keparahan difesiensi faktor VIII dan IX. Hemofilia berat di tandai dengan  pendarahan kambuhan,timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan (20 sampai 30 episode pertahun). Tempat perdarahan paling sering adalah pada persendian, otot dan jaringan lunak sendi yang paling sering terkena adalah lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan panggul. Otot yang paling sering terkena adalah fleksor lngan bawah, gastroknemius, dan iliopsoas. Perdarahan pada sendi atau otot dapat mengakibatkan nyeri, keterbatasan mobilitas, perlunya terapi fisik berkelanjutandan beberapa derajat gangguan fungsi.episode perdarahan yang mengancam dapat terjadi pada otak, saluran gastrointestinal, dan leher serta tenggorokan. Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hampir semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup normal. Data permulaaan dari terapi gen eksperimental telah memberi harapan.

E.  MANIFESTASI KLINIS

Masa bayi (untuk diagnosis)

1.   Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi

2.   Ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3 sampai 4 bulan)

3.   Hematoma besar setelah infeksi

4.   Perdarahan jaringan lunak

Episode Perdarahaan (Sepanjang Rentang Hidup)

1.   Gejala awal - nyeri

2.   Setelah nyeri – bengkak, hangat dan penurunan mobilitas

Sekuele Jangka Panjang

Perdarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.

F.   PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

·        UJI LABORATORIUM

Uji penapisan/skrining untuk koagulasi darah.

a.   Hitung trombosit – normal pada hemofilia ringan sampai sedang

b.   Masa protrombin (PT) – normal pada hemofilia ringan sampai sedang

c.   Masa tromboplastin (PT) – normal pada hemofilia ringan sampai sedang; memanjang pada pengukuran hemofilia cukup berat secara adekuat dalam aliran koagulasi intrinsik

d.   Masa perdarahan – normal pada hemofilia ringan sampai sedang; emngkaji pembentukan sumbatan trombosit dalam kapiler

e.   Analisis fungsional terhadap faktor VIII dan IX – memastikan diagnosis

f.     Masa pembekuan trombin normal pada hemofilia ringan sampai sedang

1.   Biopsiis hati (kadang-kadang) – digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur

2.   Uji fungsi hati (kadang-kadang) --- digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (mis.., serum glutamic-pyruvic transaminase [SPGT], serum glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], alkalin fosfatase, biliburin)

G.  PENATALAKSANAAN MEDIS /PENGOBATAN

Penatalaksanaan hemofilia terdiri atas pemberian faktor VIII atau IX untuk profilaktik atau untuk mengatasi episode pendarahan. Pemberian profilaktik dilakukan dua sampai tiga kali dalam satu minggu untuk mempertahankan kadar faktor VIII atau IX. Jumlah yang diberikan bergantung pada kadar plasma faktor yang kurang yang diperlukan untuk mengatasi episode perdarahan spesifik, dan jumlahnya harus cukup agar dapat di distribusikan ke seluruh tubuh dan pembersihannya dari plasma. Dosis beragam mulai dari 20 U/kg sampai lebih dari 100 U/kg yang diberikan secara infus intravena kontinu. Metode  lain di gunakan untuk mengatasi episode perdarahan adalah infus plasma beku segar dan kriopresipitat (faktor VIII). Desmopresin (DDAVP) juga digunakan untuk penanganan nontranfusi pada individu  yang mengalami hemofilia ringan sampai sedang. Sebelum memasukkan vaksinasi hepatitis dan prosedur inatikvasi viral, infeksi hepatitis A, B dan C merupakan komplikasi serius yang berkaitan dengan pengobatan.

Faktor devirat plasma sekarang lebih aman digunakan dan produk rekombinan digunakan dalam menangani sekitar 60% individu yang mengalami hemofilia berat di Amerika Serikat. Pusat pengobatan hemofilia federal nasional yang beranggotakan tim multidisipliner yang terdiri atas ahli hematologi, specialis ortopedi, dokter gigi, perawat, pekerja sosial, dan ahli terapi fisik memberikan perawatan yang komprehensif dan interdisipliner kepada individu dan keluarganya.

      2  . KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

A.  PENGKAJIAN

1.   Lihat  bagian pengkajian neurologis dalam lampiran A

2.    Kaji verilaku verbal dan nonverbal anak yang mengindikasikan nyeri

3.   Kaji tempat terkait untuk menilai luasnya perdarahan dan luasnya kerusakan sensorik, saraf dan motorik

4.   Kaji tingkat perkembangan anak atau remaja

5.   Kaji kemampuan anak atau remaja untuk melakukan aktivitas perawatan diri (mis,. Menyikat gigi)

6.   Kaji kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan mengelola program pengobatan di rumah.

B.  PENYIMPANGAN KDM

                                                                     Etiologi

                                                                  

                                           Gen resesif

                                                                    

                 Perdarahan kambuhan  darah sukar membeku

Kecemasan individu/keluarga

 

                            Trauma        

                           

Keterbatasan mobilitas

              Perdarahan pada persendian

 

nyeri

                                                  

C.  DIAGNOSIS KEPERAWATAN

1.   Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan ekstremitas akibat adanya hematom.

2.   Aktual/risiko tinggi trauma yang berhubungan dengan hambatan mobilitas fisik, kelainan proses pembekuan darah, ketidaktahuan manajemen penurunan risiko trauma.

3.   Koping ndividu atau keluarga tidak efektif yang berhubungan dengan prognosis penyakit, gambaran diri yang salah, perubahan peran.

4.   Kecemasan individu dan keluarga yang berhubungan dengan prognosis sakit.

D.  RENCANA KEPERAWATAN

1.      Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan ekstremitas akibat adanya hematom.

Tujuan : dalam waktu 3 X 24 jam terdapat penurunan resons nyeri       dada.

Kriteria :  secara subjektif klien menyatakan penurunan rasa nyeri, secara objektif didapatkan tanda-tanda vital dalam batas normal. Wajah rileks, tidak terjadi penurunan perfusi periferi.

INTERVENSI	RASIONAL
Catat karakteristik nyeri, lokasi, intensitas, serta lama dan penyebarannya.	Variasi penampilan dan perilaku klien karena nyeri terjadi sebagai temuan pengkajian.
Lakukan manajemen nyeri keperawatan: 1.   Atur posisi fisiologis.	Posisi fisiologis akan meningkatkan asupan O2  ke jaringan yang mengalami nyeri sekunder dari iskemia.
2.   Istirahatkan klien.	Istirahat akan menurunkan kebutuhan O2 jaringan perifer, sehinggan akan kebutuhan demand oksigen jaringan.
3.   Manajemen lingkungan: lingkungan tenang dan batasi pengunjung.	Lingkungan tenang akan menurunkan stimulus nyeri eksternal dan pembatasan pengunjung akan membantu meningkatkan kondisi O2 ruangan yang akan berkurang apabila banyak pengunjung yang berada di ruangan.
4.   Ajarkan teknik relaksasi pernapasan dalam.	Meningkatkan asupan O2 sehingga akan menurunkan nyeri sekunder dari iskemia jaringan.
5.   Ajarkan teknik distraksi pada saat nyeri.	Distraksi (pengalihan perhatian) dapat menurunkan stimulus internal dengan mekanisme peningkatan produksi endorfin dan enkefalin yang dapat memblok reseptor nyeri untuk tidak dikirimkan ke korteks serebri, sehingga menurunkan persepsi nyeri.
6.   Beri kompres es.	Pemberian es secara lokal efektif diberikan setelah terjadi trauma jaringan dan menurunkan respons nyeri dari efek vasokonstriksi.
7.   Lakukan manajemen sentuhan.	Manajemen sentuhan pada saat nyeri berupa sentuhan dukungan psikologis dapat membantu menurunkan nyeri. Masase ringan dapat meningkatkan aliran darah dan dengan otomatis membantu suplai darah dan oksigen ke area nyeri dan menurunkan sensasi nyeri.
Kolaborasi pemberian terapi: ·        Analtesik.	Digunakan untuk mengurangi nyeri sehubungan dengan hematoma otot yang besar dan perdarahan sendi analgetika oral non-opioid diberikan untuk menghindari ketergantungan terhadap narkotika pada nyeri kronis.
·        Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX	Konsentrat diberikan apabila klien mengalami perdarahan aktif  atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi atau pembedahan. Klien dan keluarganya harus diajar cara memberikan konsentrat di rumah, setiap kali ada tanda perdarahan. Beberapa klien membentuk antibodi terhadap konsentrat, sehingga kadar faktor tersebut tidak dapat dinaikkan.
·        Asam tranexamic.	Asam aminokaproat adalah penghambat enzim fibrinolitik. Obat ini dapat memperlambat kelarutan bekuan darah yang sedang terbentuk dan dapat digunakan setelah pembedahan mulut klien dengan hemofilia.

2.      Aktual/risiko tinggi trauma yang berhubungan dengan hambatan mobilitas fisik, kelainan proses pembekuan darah, ketidaktahuan manajemen penurunan risiko trauma.

Tujuan: dalam waktu 2 X 24 jam risiko trauma tidak terjadi.

Kriteria : klien dan keluarga mau berpartisipasi terhadap pencegahan trauma, mengenal faktor-faktor yang potensial meningkatkan risiko trauma, mengenal manajemen aktivitas.

INTERVENSI	RASIONAL
Kaji kemampuan mobilisasi, catat faktor yang potensial meningkatkan cedera.	Menjadi data dasar dan meminimalkan risiko cedera.
Kaji adanya tanda dan gejala penurunan perfusi jaringan.	Deteksi seperti hipoksia pada organ vital, gelisah, cemas, pucat, kulit dingin, lembap, nyeri dada, dan penurunan curah urine.
Ajarkan manajemen aktifitas.	·        Klien didorong untuk bergerak perlahan dan mencegah stres pada sendi yang terkena. ·        Kompres panas harus dihindari selama episode perdarahan, karena dapat mengakibatkan perdarahan lebih lanjut. ·        Pemberian alat bantu. Bidai, tongkat, atau kruk sangat berguna untuk memindahkan beban tubuh pada sendi yang sangat nyeri. Bidai harus terpasang dengan tepat untuk menghindari tekanan pada permukaan tubuh yang dapat mengakibatkan cedera jaringan dan perdarahan.
Ajarkan cara pemantauan dan pencegahan komplikasi.	Pemantauan dan pencegahan komplikasi pada klien hemofilia sangat penting diketahui klien atau orang tua dengan tujuan menurunkannya. Pemantauan dan pencegahan komplikasi tersebut, meliputi: ·        Monitor tekanan darah, denyut nadi, respirasi, tekanan vena sentral, dan tekan arteri pulmonar harus dipantau, begiti juga hemoglobin dan hematokrit, waktu perdarahan dan pembekuan, serta angka trombosit. ·        Monitor adanya perdarahan dari kulit, membran mukosa dan luka, serta adanya perdarahan internal. ·        Istirahat selama terjadinya episode perdarahan. ·        Kompres dingin diberikan pada tempat perdarahan. ·        Obat parenteral diberikan dengan jarum ukuran kecil untuk mengurangi trauma dan resiko perdarahan. ·        Lingkungan dijaga agar bebas dari rintangan yang dapat menyebabkan jatuh, klien dipindah dan digeser dengan sangat hati-hati. ·        Darah dan komponen darah diberikan sesuai kebutuhan dan diusahakan untuk mencegah terjadinya komplikasi.
Lakukan pencegahan perdarahan.	Pencegahan perdarahan pada klien hemofilia sangat penting diketahui klien atau orang tua dengan tujuan menurunkannya. Pencegahan tersebut, meliputi hal-hal berikut: ·        Klien dan keluarganya diberi informasi mengenai risiko perdarahan dan usaha pengamanan yang perlu. ·        Anjurkan untuk mengubah lingkungan rumah sedemikian rupa, sehingga dapat mencegah terjadinya trauma fisik. ·        Mencukur harus dilakukan dengan cukur listrik dan mengggosok gigi dengan sikat yang lembut untuk menjaga kebersihan mulut. ·        Hindari mengeluarkan ingus dengan kuat, batuk, dan mengejan saat BAB harus dihindari. ·        Pemberian laxantia. ·        Hindari pemberian aspirin atau obat yang mengandung aspirin harus dihindari. ·        Anjurkan melakukan aktivitas fisik, tetapi dengan kemauan yang baik. ·        Olahraga tanpa kontak seperti berenang, mendaki gunung, dan golf  merupakan aktivitas yang dapat diterima, sementara olahraga dengan kontak harus dihindari. ·        Berikan latihan penguatan tungkai untuk rehabilitasi setelah hemartosis akut. ·        Jelaskan pentingnya kontrol yang teratur dan pemeriksaan laboratorium.
Kolaborasi pemberian obat antibiotika.	Antibiotik bersifat bakteriosida/baktiostatika untuk membunuh/menghambat perkembangan kuman.
Evaluasi tanda/gejala perluasan cedera jaringan (peradangan lokal/sistemik, seperti peningkatan nyeri, edema, dan demam).	Menilai perkembangan masalah klien.

E.  EVALUASI

Hasil yang diharapkan, meliputi:

1.   Nyeri berkurang

a.   Melaporkan berkurangnya nyeri setelah menelan analgetik.

b.   Memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi.

c.   Mempergunakan alat bantu (bila perlu) untuk mengurangi nyeri.

2.    Melakukan upaya mencegah trauma/perdarahan

a.   Menghindari trauma fisik.

b.   Mengubah lingkungan rumah untuk meningkatkan pengamanan.

c.   Mematuhi janji dengan profesional layanan kesehatan.

d.   Mematuhi janji menjalani pemeriksaan laboratorium.

e.   Menghindari olahraga kontak.

f.     Menghindari aspirin atau obat yang mengandung aspirin.

3.    Koping menjadi efektif  menghadapi kondisi kronis dan perubahan gaya hidup.

§  Mengidentifikasi aspek positif  kehidupan.

§  Melibatkan anggota keluarga dalam membuat keputusan mengenai masa depan dan perubahan gaya hidup yang harus dilakukan.

§  Berusaha mandiri.

§  Menyusun rencana khusus untuk kelanjutan asuhan kesehatan.

4.    Tidak mengalami komplikasi.

§   Tanda vital dan tekanan hemodinamika tetap normal.

§  Hasil pemeriksaan laboratorium tetap dalam batas normal.

§  Tidak mengalami perdarahan aktif.

DAFTAR PUSTAKA

Cecly,Lynn Bets.2009.Buku saku keperawatan pediatri.

jakarta: EGC

Muttaqin, Arif.2009.Buku Ajar Asuhan Keperawatan Klien dengan

          Gangguan Sistem Kardiovaskuler danHematologi.

jakarata:salemba medika

Buku ajar asuhan keperawatan dengan gangguan sistem hemtologi – wiwik handayani