Senin, 09 Januari 2012
ASKEP HAEMOFILIA
HEMOFILIA
1. KONSEP MEDIS
A. Definisi
Hemofilia
adalah penyakit kelainan koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan
faktor pembekuan VIII (hemofila A) atau faktor XI (hemofilia B, atau penyakit
christmas). Penyakit kongenital ini diturunkan oleh genresesif terkait-X dari
pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan
komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah: faktor-faktor tersebut di
perlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat cedera vaskular.
B. Etiologi
Penyebab
Hemofilia adalah karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau
faktor IX (Hemofilia B).
C. Anatomi fisiologi
Terdapat
Tiga bentuk hemofilia yaitu sebagai berikut :
1. Hemofilia
A dikarekteristikkan oleh defisiensi faktor VIII, bentuk paling umum yang di
temukan, terutama pada pria.
2. Hemofilia
B dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor IX yang terutama ditemukan pada
pria.
3. Penyakit
Von Willebrand dikarekteristikka oleh defekasi pada perlekatan trombosit dan
defisiensi faktor VIII dapat terjadi pada pria dan wanita.
D. Patofisiologi
Hemofilia
berat terjadi bila konsentrasi faktor VIII dan IX plasma kurang dari 1%.
Hemofilia sedang terjadi bila konsentrasi plasma antara 1% dan 5%. Pada
hemofilia ringan (perdarahan hebat terjadi hanya setelah terjadi trauma mayor
dan pembedahan), konsentrasi plasma antara 6% dan 50% dari kadar normal.
Manifetasi klinisnya bergantung pada umur anak dan keparahan difesiensi faktor
VIII dan IX. Hemofilia berat di tandai dengan
pendarahan kambuhan,timbul spontan atau setelah trauma yang relatif
ringan (20 sampai 30 episode pertahun). Tempat perdarahan paling sering adalah
pada persendian, otot dan jaringan lunak sendi yang paling sering terkena
adalah lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan panggul. Otot yang paling sering
terkena adalah fleksor lngan bawah, gastroknemius, dan iliopsoas. Perdarahan
pada sendi atau otot dapat mengakibatkan nyeri, keterbatasan mobilitas,
perlunya terapi fisik berkelanjutandan beberapa derajat gangguan fungsi.episode
perdarahan yang mengancam dapat terjadi pada otak, saluran gastrointestinal,
dan leher serta tenggorokan. Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hampir
semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup normal. Data permulaaan dari
terapi gen eksperimental telah memberi harapan.
E. MANIFESTASI KLINIS
Masa bayi (untuk diagnosis)
1. Perdarahan
berkepanjangan setelah sirkumsisi
2. Ekimosis
subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3 sampai 4 bulan)
3. Hematoma
besar setelah infeksi
4. Perdarahan
jaringan lunak
Episode Perdarahaan
(Sepanjang Rentang Hidup)
1. Gejala
awal - nyeri
2. Setelah
nyeri – bengkak, hangat dan penurunan mobilitas
Sekuele Jangka
Panjang
Perdarahan
berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.
F.
PEMERIKSAAN
DIAGNOSTIK
·
UJI LABORATORIUM
Uji
penapisan/skrining untuk koagulasi darah.
a. Hitung
trombosit – normal pada hemofilia ringan sampai sedang
b. Masa
protrombin (PT) – normal pada hemofilia ringan sampai sedang
c. Masa
tromboplastin (PT) – normal pada hemofilia ringan sampai sedang; memanjang pada
pengukuran hemofilia cukup berat secara adekuat dalam aliran koagulasi
intrinsik
d. Masa
perdarahan – normal pada hemofilia ringan sampai sedang; emngkaji pembentukan
sumbatan trombosit dalam kapiler
e. Analisis
fungsional terhadap faktor VIII dan IX – memastikan diagnosis
f. Masa
pembekuan trombin normal pada hemofilia ringan sampai sedang
1. Biopsiis
hati (kadang-kadang) – digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan
patologi dan kultur
2. Uji
fungsi hati (kadang-kadang) --- digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati
(mis.., serum glutamic-pyruvic
transaminase [SPGT], serum
glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], alkalin fosfatase, biliburin)
G. PENATALAKSANAAN MEDIS
/PENGOBATAN
Penatalaksanaan
hemofilia terdiri atas pemberian faktor VIII atau IX untuk profilaktik atau
untuk mengatasi episode pendarahan. Pemberian profilaktik dilakukan dua sampai
tiga kali dalam satu minggu untuk mempertahankan kadar faktor VIII atau IX.
Jumlah yang diberikan bergantung pada kadar plasma faktor yang kurang yang
diperlukan untuk mengatasi episode perdarahan spesifik, dan jumlahnya harus
cukup agar dapat di distribusikan ke seluruh tubuh dan pembersihannya dari
plasma. Dosis beragam mulai dari 20 U/kg sampai lebih dari 100 U/kg yang
diberikan secara infus intravena kontinu. Metode lain di gunakan untuk mengatasi episode
perdarahan adalah infus plasma beku segar dan kriopresipitat (faktor VIII).
Desmopresin (DDAVP) juga digunakan untuk penanganan nontranfusi pada individu yang mengalami hemofilia ringan sampai sedang.
Sebelum memasukkan vaksinasi hepatitis dan prosedur inatikvasi viral, infeksi
hepatitis A, B dan C merupakan komplikasi serius yang berkaitan dengan
pengobatan.
Faktor
devirat plasma sekarang lebih aman digunakan dan produk rekombinan digunakan
dalam menangani sekitar 60% individu yang mengalami hemofilia berat di Amerika
Serikat. Pusat pengobatan hemofilia federal nasional yang beranggotakan tim
multidisipliner yang terdiri atas ahli hematologi, specialis ortopedi, dokter
gigi, perawat, pekerja sosial, dan ahli terapi fisik memberikan perawatan yang
komprehensif dan interdisipliner kepada individu dan keluarganya.
2
. KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN
A. PENGKAJIAN
1. Lihat bagian pengkajian neurologis dalam lampiran A
2. Kaji verilaku verbal dan nonverbal anak yang
mengindikasikan nyeri
3. Kaji
tempat terkait untuk menilai luasnya perdarahan dan luasnya kerusakan sensorik,
saraf dan motorik
4. Kaji
tingkat perkembangan anak atau remaja
5. Kaji
kemampuan anak atau remaja untuk melakukan aktivitas perawatan diri (mis,.
Menyikat gigi)
6. Kaji
kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan mengelola program
pengobatan di rumah.
B. PENYIMPANGAN KDM
Etiologi
Gen resesif
Perdarahan kambuhan darah sukar membeku
Kecemasan individu/keluarga
|
Trauma
Keterbatasan mobilitas
|
nyeri
|
C. DIAGNOSIS KEPERAWATAN
1.
Nyeri yang berhubungan
dengan perdarahan sendi dan kekakuan ekstremitas akibat adanya hematom.
2.
Aktual/risiko tinggi trauma
yang berhubungan dengan hambatan mobilitas fisik, kelainan proses pembekuan
darah, ketidaktahuan manajemen penurunan risiko trauma.
3.
Koping ndividu atau keluarga
tidak efektif yang berhubungan dengan prognosis penyakit, gambaran diri yang
salah, perubahan peran.
4.
Kecemasan individu dan
keluarga yang berhubungan dengan prognosis sakit.
D. RENCANA KEPERAWATAN
1.
Nyeri yang berhubungan
dengan perdarahan sendi dan kekakuan ekstremitas akibat adanya hematom.
Tujuan
: dalam waktu 3 X 24 jam terdapat penurunan resons nyeri dada.
Kriteria
: secara subjektif klien menyatakan
penurunan rasa nyeri, secara objektif didapatkan tanda-tanda vital dalam batas
normal. Wajah rileks, tidak terjadi penurunan perfusi periferi.
INTERVENSI
|
RASIONAL
|
Catat karakteristik nyeri, lokasi,
intensitas, serta lama dan penyebarannya.
|
Variasi penampilan dan perilaku klien
karena nyeri terjadi sebagai temuan pengkajian.
|
Lakukan manajemen nyeri keperawatan:
1.
Atur posisi fisiologis.
|
Posisi fisiologis akan meningkatkan asupan
O2 ke jaringan yang
mengalami nyeri sekunder dari iskemia.
|
2.
Istirahatkan klien.
|
Istirahat akan menurunkan kebutuhan O2
jaringan perifer, sehinggan akan kebutuhan demand oksigen jaringan.
|
3.
Manajemen lingkungan: lingkungan tenang dan
batasi pengunjung.
|
Lingkungan tenang akan menurunkan stimulus
nyeri eksternal dan pembatasan pengunjung akan membantu meningkatkan kondisi
O2 ruangan yang akan berkurang apabila banyak pengunjung yang
berada di ruangan.
|
4.
Ajarkan teknik relaksasi pernapasan dalam.
|
Meningkatkan asupan O2 sehingga
akan menurunkan nyeri sekunder dari iskemia jaringan.
|
5.
Ajarkan teknik distraksi pada saat nyeri.
|
Distraksi (pengalihan perhatian) dapat
menurunkan stimulus internal dengan mekanisme peningkatan produksi endorfin
dan enkefalin yang dapat memblok reseptor nyeri untuk tidak dikirimkan ke
korteks serebri, sehingga menurunkan persepsi nyeri.
|
6.
Beri kompres es.
|
Pemberian es secara lokal efektif diberikan
setelah terjadi trauma jaringan dan menurunkan respons nyeri dari efek
vasokonstriksi.
|
7.
Lakukan manajemen sentuhan.
|
Manajemen sentuhan pada saat nyeri berupa
sentuhan dukungan psikologis dapat membantu menurunkan nyeri. Masase ringan
dapat meningkatkan aliran darah dan dengan otomatis membantu suplai darah dan
oksigen ke area nyeri dan menurunkan sensasi nyeri.
|
Kolaborasi pemberian terapi:
·
Analtesik.
|
Digunakan untuk mengurangi nyeri sehubungan
dengan hematoma otot yang besar dan perdarahan sendi analgetika oral
non-opioid diberikan untuk menghindari ketergantungan terhadap narkotika pada
nyeri kronis.
|
·
Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX
|
Konsentrat diberikan apabila klien
mengalami perdarahan aktif atau sebagai
upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi atau pembedahan. Klien dan
keluarganya harus diajar cara memberikan konsentrat di rumah, setiap kali ada
tanda perdarahan. Beberapa klien membentuk antibodi terhadap konsentrat,
sehingga kadar faktor tersebut tidak dapat dinaikkan.
|
·
Asam tranexamic.
|
Asam aminokaproat adalah penghambat enzim
fibrinolitik. Obat ini dapat memperlambat kelarutan bekuan darah yang sedang
terbentuk dan dapat digunakan setelah pembedahan mulut klien dengan
hemofilia.
|
2.
Aktual/risiko tinggi trauma
yang berhubungan dengan hambatan mobilitas fisik, kelainan proses pembekuan
darah, ketidaktahuan manajemen penurunan risiko trauma.
Tujuan:
dalam waktu 2 X 24 jam risiko trauma tidak terjadi.
Kriteria
: klien dan keluarga mau berpartisipasi terhadap pencegahan trauma, mengenal
faktor-faktor yang potensial meningkatkan risiko trauma, mengenal manajemen
aktivitas.
INTERVENSI
|
RASIONAL
|
Kaji kemampuan mobilisasi, catat faktor
yang potensial meningkatkan cedera.
|
Menjadi data dasar dan meminimalkan risiko
cedera.
|
Kaji adanya tanda dan gejala penurunan
perfusi jaringan.
|
Deteksi seperti hipoksia pada organ vital,
gelisah, cemas, pucat, kulit dingin, lembap, nyeri dada, dan penurunan curah
urine.
|
Ajarkan manajemen aktifitas.
|
·
Klien didorong untuk bergerak perlahan dan
mencegah stres pada sendi yang terkena.
·
Kompres panas harus dihindari selama
episode perdarahan, karena dapat mengakibatkan perdarahan lebih lanjut.
·
Pemberian alat bantu. Bidai, tongkat, atau
kruk sangat berguna untuk memindahkan beban tubuh pada sendi yang sangat
nyeri. Bidai harus terpasang dengan tepat untuk menghindari tekanan pada
permukaan tubuh yang dapat mengakibatkan cedera jaringan dan perdarahan.
|
Ajarkan cara pemantauan dan pencegahan
komplikasi.
|
Pemantauan dan pencegahan komplikasi pada
klien hemofilia sangat penting diketahui klien atau orang tua dengan tujuan
menurunkannya. Pemantauan dan pencegahan komplikasi tersebut, meliputi:
·
Monitor tekanan darah, denyut nadi,
respirasi, tekanan vena sentral, dan tekan arteri pulmonar harus dipantau,
begiti juga hemoglobin dan hematokrit, waktu perdarahan dan pembekuan, serta
angka trombosit.
·
Monitor adanya perdarahan dari kulit,
membran mukosa dan luka, serta adanya perdarahan internal.
·
Istirahat selama terjadinya episode
perdarahan.
·
Kompres dingin diberikan pada tempat
perdarahan.
·
Obat parenteral diberikan dengan jarum
ukuran kecil untuk mengurangi trauma dan resiko perdarahan.
·
Lingkungan dijaga agar bebas dari rintangan
yang dapat menyebabkan jatuh, klien dipindah dan digeser dengan sangat
hati-hati.
·
Darah dan komponen darah diberikan sesuai
kebutuhan dan diusahakan untuk mencegah terjadinya komplikasi.
|
Lakukan pencegahan perdarahan.
|
Pencegahan perdarahan pada klien hemofilia
sangat penting diketahui klien atau orang tua dengan tujuan menurunkannya.
Pencegahan tersebut, meliputi hal-hal berikut:
·
Klien dan keluarganya diberi informasi
mengenai risiko perdarahan dan usaha pengamanan yang perlu.
·
Anjurkan untuk mengubah lingkungan rumah
sedemikian rupa, sehingga dapat mencegah terjadinya trauma fisik.
·
Mencukur harus dilakukan dengan cukur
listrik dan mengggosok gigi dengan sikat yang lembut untuk menjaga kebersihan
mulut.
·
Hindari mengeluarkan ingus dengan kuat,
batuk, dan mengejan saat BAB harus dihindari.
·
Pemberian laxantia.
·
Hindari pemberian aspirin atau obat yang
mengandung aspirin harus dihindari.
·
Anjurkan melakukan aktivitas fisik, tetapi
dengan kemauan yang baik.
·
Olahraga tanpa kontak seperti berenang,
mendaki gunung, dan golf merupakan
aktivitas yang dapat diterima, sementara olahraga dengan kontak harus
dihindari.
·
Berikan latihan penguatan tungkai untuk
rehabilitasi setelah hemartosis akut.
·
Jelaskan pentingnya kontrol yang teratur
dan pemeriksaan laboratorium.
|
Kolaborasi pemberian obat antibiotika.
|
Antibiotik bersifat bakteriosida/baktiostatika
untuk membunuh/menghambat perkembangan kuman.
|
Evaluasi tanda/gejala perluasan cedera
jaringan (peradangan lokal/sistemik, seperti peningkatan nyeri, edema, dan
demam).
|
Menilai perkembangan masalah klien.
|
E. EVALUASI
Hasil
yang diharapkan, meliputi:
1. Nyeri
berkurang
a. Melaporkan
berkurangnya nyeri setelah menelan analgetik.
b. Memperlihatkan
peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi.
c. Mempergunakan
alat bantu (bila perlu) untuk mengurangi nyeri.
2. Melakukan
upaya mencegah trauma/perdarahan
a. Menghindari
trauma fisik.
b. Mengubah
lingkungan rumah untuk meningkatkan pengamanan.
c. Mematuhi
janji dengan profesional layanan kesehatan.
d. Mematuhi
janji menjalani pemeriksaan laboratorium.
e. Menghindari
olahraga kontak.
f. Menghindari
aspirin atau obat yang mengandung aspirin.
3. Koping
menjadi efektif menghadapi kondisi
kronis dan perubahan gaya hidup.
§
Mengidentifikasi aspek
positif kehidupan.
§
Melibatkan anggota keluarga
dalam membuat keputusan mengenai masa depan dan perubahan gaya hidup yang harus
dilakukan.
§
Berusaha mandiri.
§
Menyusun rencana khusus
untuk kelanjutan asuhan kesehatan.
4. Tidak
mengalami komplikasi.
§
Tanda vital dan tekanan
hemodinamika tetap normal.
§
Hasil pemeriksaan
laboratorium tetap dalam batas normal.
§
Tidak mengalami perdarahan
aktif.
DAFTAR PUSTAKA
Cecly,Lynn
Bets.2009.Buku saku keperawatan pediatri.
jakarta: EGC
Muttaqin, Arif.2009.Buku Ajar Asuhan Keperawatan Klien dengan
Gangguan Sistem Kardiovaskuler
danHematologi.
jakarata:salemba
medika
Buku
ajar asuhan keperawatan dengan gangguan sistem hemtologi – wiwik handayani
Langganan:
Postingan (Atom)